El déficit primario grave de IGF-1 viene definido por las siguientes características:1
- Puntuación de Desviación Estándar (SDS) para la talla ≤ -3,0
- Niveles basales de IGF-1 por debajo del percentil 2,5 para la edad y el sexo
- Niveles suficientes de hormona del crecimiento (GH) correspondientes
Exclusión de formas secundarias de déficit de IGF-1 como la malnutrición, el hipopituitarismo, el hipotiroidismo o el tratamiento crónico a dosis farmacológicas de esteroides antiinflamatorios.
Dos pruebas endocrinas en suero pueden indicar y ayudar a confirmar el diagnóstico de DPGIGF en pacientes con talla extremadamente baja:2,3
- Nivel basal de IGF-1: Los niveles de IGF-1 por debajo del percentil 2,5 para la edad y el sexo
- Nivel de GH (prueba de estimulación): para descartar la deficiencia
1. Ficha Técnica Increlex®; Marzo 2020.
2. Cohen J, et al. Managing the child with severe primary insulin-like growth factor-1 deficiency (IGFD): IGFD diagnosis and management. Drugs R D. 2014;14(1):25-29.
3. Savage MO, et al. The continuum of growth hormone-IGF-1 axis defects causing short stature: diagnostic and therapeutic challenges. Clin Endocrinol (Oxf). 2010;72(6):721-728.
DPGIGF: Déficit primario grave de IGF-1
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